Οι δίδυμες διχοριακές κυήσεις συνήθως συμπεριφέρονται ως μονήρεις κυήσεις με μικρές διαφορές. Αντίθετα οι μονοχοριακές διαμνιακές κυήσεις επειδή προέρχονται από το ίδιο ζυγώτη που διαιρείται μοιράζονται τον ίδιο πλακούντα και τα αγγεία του. Έτσι είναι αυξημένος ο κίνδυνος εμφάνισης αναστομώσεων των αγγείων του πλακούντα που οδηγεί στο 10% των περιπτώσεων στο σύνδρομο έμβρυο-εμβρυϊκής μετάγγισης (Twin-Twin Transfusion Syndrome TTTS) και στο 5% των περιπτώσεων στο σύνδρομο αναιμίας-πολυκυθαιμίας (Twin Anemia Polycythemia Sequence TAPS) .
Σύνδρομο εμβρυο-εμβρυϊκής μετάγγισης στο δεξιό έμβρυο(recipient) από το αριστερό έμβρυο (donor). Είναι χαρακτηριστική η διαφορά του αμνιακού υγρού στους δύο σάκους. (Πολυάμνιο/ολιγάμνιο)
Άλλο ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτών των κυήσεων είναι ότι ο κίνδυνος να εμφανίσουν κάποια ανατομική ανωμαλία είναι διπλάσιος των μονήρων κυήσεων αλλά αφορά συνήθως ένα από τα δύο έμβρυα, ενώ ο κίνδυνος ανευπλοειδιών είναι μικρότερος και αντίθετα αφορά και τα δύο έμβρυα. Επίσης οι μονοχοριακές δίδυμες κυήσεις (ΜΧΔΑ) έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης προεκλαμψίας ( 10 πλάσιος μετά τις 32 εβδ. και 20 πλάσιος μετά τις 35 εβδ.) σε σχέση με τις μονήρεις κυήσεις . Ωστόσο οι γονείς θα πρέπει να ξέρουν ότι οι περισσότερες ΜΧΔΑ κυήσεις είναι χωρίς επιπλοκές και τελικά στο 85% των περιπτώσεων επιβιώνουν και τα δύο έμβρυα και μόνο στο 7,5% ένα από τα δύο ενώ σε ένα άλλο 7,5% δυστυχώς δεν επιβιώνει κανένα από τα δύο έμβρυα. Επιπλέον το 85% γεννιέται πρόωρα μετά τις 32 εβδ. το 5% εξαιρετικά πρόωρα μεταξύ 24-28 εβδ, και 10% πολύ πρόωρα28-32 εβδ.
Γιατί συμβαίνουν ;
Το 95% των πλακούντων στις ΜΧΔΑ έχουν αναστομώσεις (επικοινωνίες ) μεταξύ των αγγείων του που μπορεί να αφορούν τις αρτηρίες , ή τις φλέβες (αρτηριοφλεβικές ΑΦ, αρτηριοαρτηριακές ΑΑ, φλεβοφλεβικές ΦΦ) . Οι ΑΦ είναι ορατές στην εξωτερική επιφάνεια του πλακούντα προς την πλευρά του εμβρύου (χοριακή επιφάνεια) , είναι βαθιές με ροή προς μια κατεύθυνση (φλέβα). Οι ΑΑ είναι επιφανειακές με ροή προς τις δυο κατευθύνσεις όπως και οι ΦΦ. ‘Ετσι τον πλακούντα των ΜΧΔΑ κυήσεων μπορούμε να τον χωρίσουμε σε 3 μέρη. Τα δυο ανήκουν σε καθεμία από τις κυήσεις ενώ το τρίτο μέρος αιματώνεται από τις αναστομώσεις που έχει ο πλακούντας και βρίσκεται μεταξύ των εκφύσεων των δύο ομφάλιων λώρων.
Πλακούντας ΜΧΔΑ κύησης -φυσιολογικός τοκετός 36 εβδ. εμβρύου 1 βάρους 2430 γρ με υμενώδη έκφυση ομφάλιου λώρου και εμβρύου 2 βάρους 2445 γρ. με έκκεντρη έκφυση ομφάλιου λώρου.
Διακρίνονται τα 3 μέρη του πλακούντα όπου το 1& 2 ανήκουν στις δίδυμες κυήσεις και το 3 περιλαμβάνει τις αναστομώσεις τους.
Από αυτές τις αναστομώσεις οι πιο επικίνδυνες είναι οι ΑΦ γιατί είναι προς μια κατεύθυνση οδηγώντας σε ένα είδους μετάγγισης αίματος από το ένα έμβρυο στο άλλο ενώ οι ΑΑ επειδή είναι προς τις δύο κατευθύνσεις λειτουργούν αντιροπιστικά στις πρώτες. Όταν συμβαίνουν τα σύνδρομα έμβρυο-εμβρυϊκής μετάγγισης (Twin-Twin Transfusion Syndrome TTTS) & αναιμίας-πολυκυθαιμίας (Twin Anemia Polycythemia Sequence TAPS) υπάρχουν μόνο οι αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις και όχι οι ΑΑ και ανάλογα με το μέγεθός τους εμφανίζεται ένα από τα παραπάνω. Στο TAPS οι αναστομώσεις είναι μικροσκοπικές οδηγώντας στην μετάγγιση μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων ενώ στο TTTS είναι μεγαλύτερες επιτρέποντας την μετάγγισης και άλλων στοιχείων (υγρών). Αποτέλεσμα στο TTTS να εμφανίζεται στον δέκτη πολυκαιθαιμία (αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) η οποία όμως συγκαλύπτεται λόγω αύξησης και του κυκλοφορούντος όγκου και τελικά να οδηγεί μόνο σε πολυουρία χωρίς αύξηση του αιματοκρίτη ενώ στον δότη η δημιουργούμενη αναιμία συγκαλύπτεται λόγω μείωσης του όγκου και να εμφανίζεται τελικά μόνο ολιγουρία . Αντίθετα στο TAPS που δεν υπάρχει ταυτόχρονη μετάγγιση υγρών οπότε ο δέκτης αναπτύσσει πολυκυθαιμία (αύξηση αιμοτακρίτη) και ο δότης αναιμία.
Η είκόνα του προηγούμενου πλακούντα με μία ΑΑ αναστόμωση (*) μία ΑΦ αναστόμωση από το έμβρυο 1 προς το 2 (πλήρης κύκλος) και μία ΑΦ από το έμβρυο 2 προς το 1 (κύκλος με τελείες)
Η διάγνωση του TTTS τίθεται με την υπερηχογραφική παρατήρηση του αυξημένου αμνιακού υγρού (πολυάμνιο >8 εκ πριν τις 20 εβδ. και >10 εκ μετά τις 20 εβδ.) στο έμβρυο δέκτη και του μειωμένου αμνιακού υγρού (ολιγάμνιο)( <2 εκ.) στο έμβρυο δότη. ενώ συχνά υπάρχει και διαφορά μεγέθους με το δέκτη να είναι μικρότερος από τον δότη. Το TTTS διακρίνεται σε 5 στάδια χωρίς αυτό να σημαίνει ότι η πρόοδος της νόσου σχετίζεται με αυτά, καθώς από το στάδιο I μπορεί να περάσει σε επόμενα χωρίς να περάσει από τα ενδιάμεσα, ωστόσο όμως αντανακλούν την βαρύτητα της νόσου με το στάδιο Ι & ΙΙ να ανταποκρίνονται σε μια μεμονωμένη μετάγγιση με καλή πρόγνωση ενώ τα στάδια III & IV σε μια πλακουντιακή δυσλειτουργία με σοβαρή ανισορροπία μετάγγισης και κατ’ επέκταση χειρότερη πρόγνωση.
Η διάγνωση του TAPS μπορεί να γίνει μετά την γέννηση όταν τα δύο έμβρυα θα έχουν διαφορετικές τιμές αιμοσφαιρίνης ή σε σοβαρές περιπτώσεις προγεννητικά με την χρήση Doppler στην μέση εγκεφαλική αρτηρία των εμβρύων όπου παρατηρούνται διαφορετικές ροές. (MCA PSV 0,8/1,5)
