Ταξινόμηση των συγγενών καρδιοπαθειών
Η ανατομική ταξινόμηση αποτελεί την σημαντικότερη των ΣΚ καθώς η ομαδοποίησή τους βασίζεται στην κύρια ανατομική ανωμαλία κάθε περίπτωσης. Ωστόσο κάθε άτομο με ΣΚ έχει μια πραγματική “μοναδική ανατομία” που καθορίζεται από συγκεκριμένη βαρύτητα της βλάβης και ένα “δικό του “συνδυασμό συνοδών βλαβών. Έτσι η εξαιρετική ποικιλομορφία της ανατομίας απαιτεί προσεκτική και εξατομικευμένη αξιολόγηση κάθε περίπτωσης
Η κλασική ταξινόµηση των ΣΚ είναι η διάκρισή τους σε κυανωτικές και ακυανωτικές, µε βάση την παρουσία ή όχι κυάνωσης. Οι ΣΚ ιστορικά είχαν ταυτιστεί µε την εικόνα των παιδιών µε κεντρική κυάνωση, πολυκυθαιµία και παρουσία έντονων καρδιακών φυσηµάτων που δεν άφηναν καµία αµφιβολία για την καρδιογενή προέλευση της κεντρικής κυάνωσης. Η τετραλογία Fallot υπήρξε το «πρότυπο» των ΣΚ, η «µπλε πάθηση» (maladie bleue) που ταυτίζεται µε την κεντρική καρδιογενή κυάνωση.
Η κυάνωση της τετραλογίας Fallot και όλων των κυανωτικών συγγενών καρδιοπαθειών είναι «κεντρική» κυάνωση. Σε αντίθεση µε την περιφερική κυάνωση, που η µείωση του ποσοστού οξυαιµοσφαιρίνης οφείλεται στην αυξηµένη αποδέσµευση του οξυγόνου στην περιφέρεια (π.χ. λόγω αγγειοσύσπασης, χαµηλής καρδιακής παροχής κτλ.), η κεντρική κυάνωση χαρακτηρίζεται από χαµηλό κορεσµό της αιµοσφαιρίνης στη συστηµατική κυκλοφορία ήδη από το επίπεδο της αορτής. Κυάνωση θεωρούµε ότι υπάρχει σε παρουσία τουλάχιστον 5 gr αναχθείσας αιµοσφαιρίνης/ ml.
Στις κυανωτικές καρδιοπάθειες, η ποσότητα του αίµατος που φτάνει στους πνεύµονες για να οξυγονωθεί είναι ανεπαρκής, µε αποτέλεσµα κεντρικού τύπου κυάνωση. Κυανωτικές είναι οι καρδιοπάθειες που η µεταφορά του αίµατος από τις δεξιές κοιλότητες στους πνεύµονες παρακωλύεται (ατρησία τριγλώχινος, πνευµονικής, σοβαρή µορφή Tετραλογίας Fallot), υπάρχουν αναντίστοιχες συνδέσεις (µετάθεση µεγάλων αγγείων), ενδοκαρδιακές επικοινωνίες µε δεξιοαριστερή διαφυγή ή τέλος, συνδυασµοί των παραπάνω.
Ακυανωτικές είναι οι καρδιοπάθειες µε ανάµειξη του αίµατος ενδοκαρδιαρδιακά ή εξωκαρδιακά, µε την προϋπόθεση ότι επικρατεί η αριστεροδεξιά διαφυγή (µεσοκολπική, µεσοκοιλιακή επικοινωνία, βοτάλειος πόρος), οι ηπιότερες µορφές βαλβιδικών στενώσεων (δεξιών ή αριστερών βαλβίδων), καθώς και οι στενώσεις των εξωκαρδιακών αγγείων (ισθµική στένωση αορτής).
