Anatomi
Aort koarktasyonu (CoA), tipik olarak sol subklavyen arterin çıkışından sonra ve duktus arteriozusun aortaya bağlandığı bölgeden önce yer alan aort istmusunun daralmasıdır. Bununla ilişkili bir anatomik varyant, transvers aortik arkın hipoplazisidir ve prenatal dönemde en sık saptanan anatomik bulgulardan biridir.
İzole aort koarktasyonunun sıklığı yaklaşık 10.000 canlı doğumda 2’dir ve tüm konjenital kalp hastalıklarının (KKH) yaklaşık %7–10’unu oluşturur.
Klinik Bulgular
Klinik tablo yenidoğan dönemi ve çocukluk dönemi olmak üzere iki ana grupta değerlendirilebilir. Yenidoğan döneminde hastalık, duktus arteriozusun kapanmasıyla ortaya çıkan kritik CoA şeklinde veya biraz daha geç, genellikle yaşamın ikinci haftasında belirti verebilir. Daha ileri yaşlarda ise çoğunlukla hipertansiyon veya hipertansiyona bağlı komplikasyonlarla ortaya çıkar.
Darlık son derece şiddetli ve atreziye yakın olduğunda, diyafram seviyesinin altında kalan vücut bölgelerine yeterli kan akımının sağlanması güçleşir. Bu durumlarda alt vücut bölgesinin kanlanması, duktus arteriozus aracılığıyla sağdan sola şant sayesinde sağlanır. Duktus arteriozus kapandığında yenidoğanda dolaşım şoku ve metabolik asidoz gelişebilir. Bu durumda prostaglandin infüzyonu ile duktus arteriozusun yeniden açılması veya açık tutulması ve bebeğin kesin tedavi için uzmanlaşmış bir merkeze nakledilmesi gerekir.
Darlık önemli ancak kritik değilse, duktus arteriozusun kapanması sol kalp dolaşımındaki basınç yükünü belirgin şekilde artırır ve bunun sonucunda sol ventrikül disfonksiyonu ve kalp yetmezliği gelişebilir. Klinik belirtiler genellikle yaşamın ilk haftalarında ve çoğunlukla ilk üç ay içinde ortaya çıkar.
Daha büyük çocuklarda CoA çoğu zaman rutin muayene sırasında tesadüfen saptanan hipertansiyon ve üst-alt ekstremiteler arasındaki kan basıncı farkı ile kendini gösterir. Tanının gecikmesi durumunda miyokard enfarktüsü, inme, endokardit, aort anevrizması ve rüptürü, baş ağrısı, epistaksis, intermittan kladikasyon ve alt ekstremitelerde soğukluk hissi gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Fizik muayenede genellikle hipertansiyon ve üst-alt ekstremiteler arasında kan basıncı farkı saptanır. Femoral nabızlar alınamayabilir veya zayıf palpe edilebilir ve radiofemoral gecikme saptanabilir. Oskültasyonda üst sol sternal kenarda ve interskapular bölgede sistolik üfürüm duyulabilir. Uzun süredir devam eden olgularda gelişmiş kollateral dolaşıma bağlı ek üfürümler de duyulabilir. Biküspit aort kapağı varlığında bazen ejeksiyon kliği işitilebilir. Bununla birlikte, CoA bulunan bazı hastalarda hiçbir kardiyak üfürüm duyulmayabileceği unutulmamalıdır.
Prenatal Ultrasonografi
Aort koarktasyonundan, dört odacık görüntüsünde ventriküller arasında asimetri saptandığında şüphelenilebilir; sağ ventrikül sol ventrikülden daha büyük görünür. Ancak çok ağır olgular dışında sol ventrikül genellikle kalbin apeksine kadar uzanır ve apeks oluşumuna katılır.
Fetal kalbin dört odacık kesitinde sağ ve sol ventrikül arasındaki asimetri.
Benzer bir asimetri büyük damarlar arasında da görülebilir. Pulmoner arter ve duktus arteriozus normalin üst sınırında veya bunun üzerinde ölçülebilirken, aort normalin alt sınırının altında olabilir.
Bununla birlikte, prenatal dönemde bu ölçümlerin değerlendirilmesinde yanlış pozitif sonuç riski yüksektir; çünkü açık olan duktus arteriozus fetal hemodinamiyi değiştirerek lezyonun gerçek şiddetini maskeleyebilir.
Hipoplastik sol kalp sendromunun klasik görünümünden farklı olarak CoA’da hem mitral kapaktan hem de aorttan kan akımı mevcuttur. Ağır koarktasyon durumunda foramen ovale düzeyinde soldan sağa şant görülebilir.
Aortik arkta retrograd kan akımı, ciddi sol kalp çıkış yolu obstrüksiyonunu düşündürür ve aort kapak atrezisi, ağır aort stenozu veya ciddi sol ventrikül hipoplazisi ile ilişkili olabilir.
Mitral kapağın değerlendirilmesine de özel önem verilmelidir. Bazı olgularda paraşüt mitral kapak bulunabilir; bu durumda kapak yaprakçıkları normalde olduğu gibi iki ayrı papiller kasa değil, ağırlıklı olarak tek bir papiller kasa tutunur.
a. Normal aortik ark: Duktus arteriozus (sarı ok) ve aort istmusu (beyaz ok) inen aortaya bağlanmaktadır.
b. Duktus arteriozus (kırmızı ok) ve aort istmusundaki (sarı ok) kan akımı.
Aortik arkın longitudinal görüntüsünde duktus arteriozus (beyaz ok) ve aort istmusunun duktus arteriozus ile birleştiği bölge (kırmızı ok); istmus çapı inen aortaya göre daha küçük ve seyri daha dik olarak izlenmektedir.
Ventriküler septal defekt (VSD) eşlik ettiğinde ventriküller arasında belirgin asimetri bulunmayabilir. Bu durumda asimetri yalnızca büyük damarlar arasında görülebilir ve üç damar ve trakea (3VT) kesitinde fark edilebilir.
Aortik arkın longitudinal görüntüsünde sol ortak karotis arter ile sol subklavyen arter arasındaki mesafe normalden daha geniş olabilir. Aort istmusunun duktus arteriozus ile birleştiği bölgede karakteristik bir açılanma meydana gelebilir ve “shelf” (raf) görünümü oluşabilir.
Üç damar ve trakea (3VT) görüntüsünde aortun (Ao) pulmoner arterden (PA) daha küçük izlenmesi.
Gebeliğin üçüncü trimesterinde ventriküler asimetriye dayanarak tanı koymak daha da güçleşir; çünkü patolojik asimetri, ileri gebelik haftalarında fizyolojik olarak görülebilen sağ ventrikül baskınlığından ayırt edilmekte zorlanılabilir.
Tedavi ve Klinik Seyir
Aort koarktasyonu, hipertansiyona bağlı komplikasyonların önlenmesi amacıyla tanı konulduktan sonra uygun zamanda tedavi edilmelidir. Tedavi edilmediğinde yaşam beklentisi belirgin şekilde azalır; tarihsel serilerde kardiyovasküler komplikasyonlar nedeniyle ortalama yaşam süresi yaklaşık 35–40 yıl olarak bildirilmiştir.
Çoğu merkezde neonatal CoA tedavisinde tercih edilen yöntem cerrahi onarımdır. Genellikle daralmış aort segmenti çıkarılır ve sağlam aort uçları birbirine anastomoz edilir.
Belirgin sol ventrikül disfonksiyonu varsa, kesin cerrahi onarım öncesinde ventrikül fonksiyonlarının stabilizasyonu ve düzelmesi beklenebilir. Bu dönemde medikal tedaviye ek olarak, bazı olgularda sistemik perfüzyonu iyileştirmek ve sol ventrikülün toparlanmasına yardımcı olmak amacıyla kardiyak kateterizasyon yoluyla balon dilatasyonu geçici bir tedavi olarak uygulanabilir.
Daha büyük çocuklarda ve erişkinlerde uygun anatomik özelliklerin bulunması durumunda kardiyak kateterizasyon ile balon anjiyoplasti ve stent implantasyonu birçok merkezde tercih edilen tedavi seçeneklerinden biridir. Aortik arkın uzun segment hipoplazisi mevcut olduğunda ise cerrahi tedavi genellikle tercih edilir.
Rekoarktasyon durumlarında kardiyak kateterizasyon ve balon anjiyoplasti, gerektiğinde stent implantasyonu ile birlikte, genellikle tercih edilen tedavi yöntemidir. Kateter girişimlerinin, doğal aort dokusuna kıyasla rekoarktasyon bölgesindeki postoperatif skar dokusunda daha yüksek başarı oranına sahip olduğu görülmektedir.
Düzeltme işleminin kronik hipertansiyon gelişmeden önce yapılması idealdir. Uzun süreli hipertansiyon gelişmiş hastalarda koarktasyon başarıyla düzeltilse bile arteriyel hipertansiyon devam edebilir ve antihipertansif tedavi gerekebilir.
CoA hastalarının uzun dönem takibinde, rekoarktasyon veya aort anevrizmasının saptanması ve gerektiğinde zamanında müdahale edilmesi amacıyla ekokardiyografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılmalıdır. Hipertansiyon yalnızca egzersiz sırasında ortaya çıksa bile değerlendirilip tedavi edilmelidir.
Biküspit aort kapağı bulunan hastalar, çıkan aort dilatasyonu veya anevrizması açısından da takip edilmelidir. CoA’nın Shone kompleksi kapsamında bulunduğu olgularda, sol kalp dolaşımındaki diğer obstrüktif lezyonlar da düzenli olarak değerlendirilmelidir.
Başarılı onarım sonrasında ve istirahatte veya egzersiz sırasında anlamlı hipertansiyon bulunmadığında, genellikle sportif aktivitelere katılıma izin verilebilir. Başarılı şekilde tedavi edilmiş hastalarda gebelik de çoğunlukla iyi tolere edilir. Bununla birlikte, düzenli ve genellikle yıllık kardiyovasküler takip önerilmektedir.