Ανατομία
Η ισθμική στένωση της αορτής (CoA) είναι η στένωση του χώρου μετά την έξοδο της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και πριν την είσοδο του αρτηριακού πόρου. Παραλλαγή είναι η υποπλασία του εγκάρσιου τμήματος της αορτής που αποτελεί και την ανατομική ανωμαλία που αναγνωρίζεται πιο συχνά προγεννητικά. Η συχνότητα της μεμονωμένης ισθμικής στένωσης είναι 2/10.000 ζώσες γεννήσεις και αποτελεί το 7-10% του συνόλου των ΣΚ.
Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα θα µπορούσε να διακριθεί στη νεογνική, η οποία εµφανίζεται είτε ως κρίσιµη (critical) COA µε τη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου είτε λίγο αργότερα, τη δεύτερη εβδοµάδα της ζωής. Αργότερα (παιδική) , εµφανίζεται µε τη µορφή υπέρτασης ή επιπλοκών υπέρτασης.
Όταν η στένωση είναι εξαιρετικά σηµαντική (σχεδόν ατρησία), τότε είναι δύσκολη η παροχή αίµατος στο µέρος του σώµατος που αντιστοιχεί από το ύψος του διαφράγµατος και κάτω. Σε αυτές τις περιπτώσεις η παροχή αυτή γίνεται δια του αρτηριακού πόρου µε δεξιοαριστερή διαφυγή. Με τη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου, το νεογνό εµφανίζει εικόνα κυκλοφορικής καταπληξίας και οξέωσης και απαιτείται παρέµβαση διάνοιξης του αρτηριακού πόρου µε προσταγλανδίνες και µεταφορά σε ειδικό κέντρο για αντιµετώπιση. Σε περίπτωση που η στένωση είναι σηµαντική αλλά όχι κρίσιµη, µε τη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου υπάρχει σηµαντική φόρτιση πίεση στην αριστερή κυκλοφορία, που οδηγεί σε καρδιακή κάµψη και ανεπάρκεια. Η περίοδος εµφάνισης είναι συνήθως κατά τις πρώτες εβδοµάδες και γενικά πριν από τους τρεις πρώτους µήνες της ζωής.
Σε µεγαλύτερα παιδιά µε CoA υπάρχει συνήθως εικόνα υπέρτασης σε τυχαίο έλεγχο καθώς και διαφοράς πίεσης των άκρων. Εάν η εικόνα διαλάθει της προσοχής η CoA µπορεί να εκδηλωθεί µε επιπλοκές, όπως έµφραγµα, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ενδοκαρδίτιδα, ανεύρυσµα αορτής και ρήξη, κεφαλαλγίες, επίσταξη, διαλείπουσα χωλότητα και αίσθηµα κρύων κάτω άκρων.
Στη φυσική εξέταση συνήθως, ανευρίσκεται υπέρταση µε διαφορά πίεσης άνω και κάτω άκρων. Υπάρχει απουσία ή δυσκολία ψηλάφησης των µηριαίων σφύξεων καθώς και κερκιδοµηριαία καθυστέρηση στην ψηλάφηση του σφυγµού. Κατά την ακρόαση, µπορεί να ακουστεί συστολικό φύσηµα στο ανώτερο αριστερό στερνικό όριο, όπως και στην περιοχή ανάµεσα στις ωµοπλάτες. Σε παραµεληµένες περιπτώσεις µπορεί να ακουστεί φύσηµα από την παρουσία παράπλευρης κυκλοφορίας. Κάποιες φορές ακούγεται κλικ εξώθησης από παρουσία διγλώχινας βαλβίδας. Σηµειώνεται ότι κατά την ακρόαση είναι πιθανό να µην ακούγεται απολύτως κανένα καρδιακό φύσηµα.
Υπερηχογραφία
Την ισθμική στένωση μπορούμε να την υποπτευθούμε από την ασυμμετρία των κοιλιών στην τομή των 4 κοιλοτήτων με την δεξιά να είναι μεγαλύτερη από την αριστερή ωστόσο -εκτός από τις πολύ σοβαρές περιπτώσεις – να φθάνει έως την κορυφή της καρδιάς.
Τομή 4 κοιλοτήτων της καρδιάς με ασυμμετρία της δεξιάς και αριστερής κοιλίας
Αντίστοιχη ασυμμετρία υπάρχει και στα μεγάλα αγγεία με την πνευμονική αρτηρία και τον αρτηριακό πόρο να βρίσκονται στα ανώτερα φυσιολογικά όρια ή και πάνω από αυτά ενώ της αορτής κάτω από τα κατώτερα όρια. Ωστόσο όλες αυτές οι μετρήσεις προγεννητικά έχουν μεγάλο κίνδυνο να είναι ψευδείς καθώς ο ανοικτός αρτηριακό πόρος βελτιώνει την βλάβη αιμοδυναμικά (παραπλανεί) .
Σε αντίθεση με την κλασική εικόνα της υποπλαστικής αριστερής καρδιάς στην CoA παρατηρείται ροή αίματος τόσο από την μιτροειδή βαλβίδα όσο και διαμέσου της αορτής. Στο ωοειδές τρήμα σε σοβαρή στένωση μπορεί να υπάρχει αριστεροδεξιά διαφυγή . Αντίθετη ροή στο αορτικό τόξο (οπισθόδρομη) σημαίνει είτε ατρησία της αορτικής βαλβίδας είτε σοβαρή στένωση ή σοβαρή υποπλασία στην αριστερή κοιλία της καρδιάς.
Σημασία πρέπει να δοθεί και στην μιτροειδή βαλβίδα καθώς συχνά είναι δίκην αλεξίπτωτου (ένας μόνο θηλοειδής μυς αντί για δύο προσφύει τις γλωχίνες της βαλβίδας)
a.Φυσιολογικό αορτικό τόξο όπου ο αρτηριακός πόρος (κίτρινο βέλος) και ο ισθμός της αορτής (λευκό βέλος) καταλήγουν στην κατιούσα αορτή.
b. ροή αίματος του αρτηριακού πόρου (Κόκκινο βέλος) και του ισθμού της αορτής (κίτρινο βέλος)
Επιμήκης τομή του αορτικού τόξου όπου διακρίνεται ο αρτηριακός πόρος(λευκό βέλος) και η είσοδος σε αυτόν του ισθμού της αορτής (κόκκινο βέλος) με μικρότερη διάμετρο της κατιούσας αορτής και σε κάθετη κατεύθυνση
Όταν συνυπάρχει μεσοκοιλιακό έλλειμμα δεν υπάρχει ασυμμετρία των κοιλιών της καρδιάς αλλά μόνο των μεγάλων αγγείων . που γίνεται αντιληπτή στην τομή των 3 αγγείων και της τραχείας. Στην επιμήκη τομή του αορτικού τόξου παρατηρείται μεγαλύτερη του φυσιολογικού απόσταση μεταξύ αριστερής κοινής καρωτίδας και αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας ενώ στο σημείο όπου ο ισθμός της αορτής συναντά τον αρτηριακό πόρο παρατηρείται μια γωνίωση που δημιουργεί την εικόνα ενός «υφάλου»
Τομή των 3 αγγείων & τραχείας όπου η αορτή (Ao) έχει μικρότερο μέγεθος από την πνευμονική αρτηρία (Pa)
Στο 3ο τρίμηνο της κύησης η διάγνωση της ασυμμετρία των κοιλιών είναι ακόμη πιο δύσκολη καθώς είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από την φυσιολογική ασυμετρία της ηλικίας κύησης (δεξιά κοιλία μεγαλύτερη της αριστερής)
Αντιµετώπιση-κλινική πορεία
Η COA πρέπει να αντιµετωπίζεται άµεσα µε τη διάγνωση, ώστε να αποφευχθούν επιπλοκές της υπέρτασης. Χωρίς αντιµετώπιση υπάρχει σηµαντική ελάττωση του προσδόκιµου επιβίωσης (35-40 έτη_ λόγω των παραπάνω επιπλοκών. Στα περισσότερα κέντρα, η µέθοδος εκλογής για αντιµετώπιση νεογνικής CoA είναι χειρουργική µε αφαίρεση της περιοχής στένωσης και αναστόµωση των άκρων. Σε περίπτωση δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας συνιστάται αναµονή µέχρι αυτή να ανανήψει και κατόπιν χειρουργική διόρθωση. Στη φάση της αναµονής πέραν της φαρµακευτικής αγωγής µπορεί να γίνει και χρήση διάνοιξης µε καρδιακό καθετηριασµό, ώστε η ανάνηψη της αριστερής κοιλίας να επιτευχθεί µε καλύτερο τρόπο.
Σε µεγαλύτερα παιδιά και ενηλίκους ο καρδιακός καθετηριασµός και η διάνοιξη του τύπου αγγειοπλαστικής µε µπαλονάκι και τοποθέτησης ενδοαγγειακού νάρθηκα (stent) είναι o τρόπος αντιµετώπισης και συνιστάται στα περισσότερα κέντρα. Η χειρουργική αντιµετώπιση προτιµάται, όταν υπάρχει επιµήκης υποπλασία του αορτικού τόξου.
Σε περιπτώσεις επαναστένωσης, µέθοδος εκλογής θεωρείται ο καρδιακός καθετηριασµός και η αγγειοπλαστική µε µπαλονάκι ή και η τοποθέτηση stent. Ο καρδιακός καθετηριασµός φαίνεται πως έχει καλύτερες πιθανότητες επιτυχίας, όταν γίνεται επί ουλώδους ιστού στην περιοχή της επαναστένωσης παρά σε φυσικό αορτικό ιστό.
Η διόρθωση πρέπει να γίνεται πριν από την εγκατάσταση µακροχρόνιας υπέρτασης. Στις περιπτώσεις αυτές, µπορεί να παραµείνει αρτηριακή υπέρταση και µετά τη διόρθωση της στένωσης, οπότε και απαιτείται αντιυπερτασική αγωγή. Στην παρακολούθηση των ασθενών µε CoA, εντάσσεται ο έλεγχος µε υπερηχοκαρδιογραφία και µαγνητική τοµογραφία για την παρουσία επαναστένωσης ή ανευρύσµατος και έγκαιρη διόρθωση. Η υπέρταση πρέπει να αντιµετωπίζεται ακόµα και όταν καταγράφεται κατά την κόπωση. Επίσης, θα πρέπει να παρακολουθείται ο ασθενής σε περίπτωση δίπτυχης αορτικής βαλβίδας για την παρουσία ανευρύσµατος της ανιούσας αορτής καθώς και άλλων ευρηµάτων σε περίπτωση Shone’s (πολλαπλές βλάβες στην αριστερή κυκλοφορία)
Σε περίπτωση επιτυχούς διόρθωσης και απουσίας σηµαντικής υπέρτασης, κατά τη δοκιµασία κόπωσης, επιτρέπεται η συµµετοχή σε αθλήµατα ενώ η κύηση γίνεται καλά ανεκτή. Συνιστάται ωστόσο, τακτική (ετήσια) παρακολούθηση.
