Ανατομία
Ως βαλβιδικές-αγγειακές στενώσεις (obstructive lesions) χαρακτηρίζονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες ( ΣΚ) , στις οποίες η µόνη ή η επικρατούσα ανατοµική ανωµαλία που καθορίζει και την αιµοδυναµική (και κλινικά συµπτώµατα) είναι η παρουσία βαλβιδικής (ενίοτε και υποβαλβιδικής ή υπερβαλβιδικής) στένωσης ή στένωσης στο επίπεδο των µεγάλων αγγείων (περιφερικές στενώσεις πνευµονικών αρτηριών, ισθµική στένωση αορτής). Η απόφραξη της αιµατικής ροής µπορεί να κυµαίνεται σε βαρύτητα και να εντοπίζεται σε ένα ή περισσότερα σηµεία του ίδιου ή και των δύο συστηµάτων κυκλοφορίας.
Στένωση στο χώρο εκροής της αριστερής κοιλίας µπορεί να συµβεί σε πολλά επίπεδα. Η βαλβιδική αορτική στένωση, αποτελεί το πιο συχνό επίπεδο στένωσης ενώ η στένωση σπανιότερα αφορά τα άλλα δύο επίπεδα: το υπαορτικό (υποβαλβιδικό) και το υπερβαλβιδικό. Η στένωση στο χώρο εκροής της αριστερής κοιλίας (LVOT) έχει υπολογιστεί στο 6% των ΣΚ και στο 3-4/10.000 ζώσες γεννήσεις στο γενικό πληθυσµό.
Στένωση της αορτικής βαλβίδας (Αο)
Η πιο συχνή παθολογοανατοµική ανωµαλία είναι η δίπτυχη αορτική βαλβίδα που µπορεί να οδηγήσει τόσο σε συγγενή αορτική στένωση όσο και σε επίκτητη (είναι το ανατοµικό υπόστρωµα σε στένωση που προκύπτει µε την πάροδο της ηλικίας). Λιγότερο συχνά ανευρίσκονται άλλες δυσπλασίες της αορτικής βαλβίδας, όπως η µονογλώχινη βαλβίδα και η υποπλασία του αορτικού δακτυλίου
Αιµοδυναµική-κοινές κλινικές εκδηλώσεις
Α. Αιµοδυναµική Η βαρύτητα της απόφραξης της αιµατικής ροής καθορίζει τη σοβαρότητα της πάθησης σε συνδυασµό µε την παρουσία ή όχι και άλλων σηµείων απόφραξης αλλά και άλλων συνοδών ανατοµικών ανωµαλιών (π.χ. επικοινωνιών). Μεµονωµένη απόφραξη στο επίπεδο των βαλβίδων εξόδου (αορτικής- πνευµονικής) οδηγεί σε αντιρροπιστική υπερτροφία την υποκείµενη κοιλία, ώστε να ανταπεξέλθει στην αναγκαία αύξηση της συστολικής πίεσης για την εξασφάλιση της απαιτούµενης αιµατικής ροής µέσω της στενωτικής βαλβίδας. Η καρδιακή παροχή εξασφαλίζεται σε βάρος της αύξησης του πάχους του µυοκαρδίου και της συνακόλουθης ανάγκης αυξηµένης αιµάτωσής του (υπερτροφία-πιθανή ανάπτυξη ισχαιµίας-ίνωσης). Παράλληλα, ενώ το πεπαχυσµένο µυοκάρδιο µπορεί να εξασφαλίζει τη διατήρηση της συστολικής λειτουργίας της καρδιακής αντλίας, χαρακτηρίζεται από µειωµένη ενδοτικότητα (διαστολική δυσλειτουργία). Σε συνθήκες αυξηµένων απαιτήσεων καρδιακής παροχής (π.χ. άσκηση) ή σε σοβαρότερη απόφραξη, η καρδιακή παροχή δεν επαρκεί για τις ανάγκες του ατόµου. Η µειωµένη αιµάτωση των περιφερικών ιστών περιλαµβάνει και τη µειωµένη αιµάτωση του ίδιου του µυοκαρδίου (περαιτέρω µείωση της µυοκαρδιακής αιµάτωσης). Ιδιαίτερα στην ευαίσθητη περίοδο της εµβρυϊκής ζωής, η µειωµένη παροχή σε συνδυασµό µε την αντιρροπιστική υπερτροφία του µυοκαρδίου µπορεί να εξελιχθεί σε υποπλασία ή απλασία των περιφερικών αγγειακών δοµών και σε σοβαρή υπερτροφία µε δυσλειτουργία (ινοελάστωση) του µυοκαρδίου (σύνδροµο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας).
Β. Κλινικές εκδηλώσεις Η βαρύτητα της απόφραξης καθορίζει την ανάπτυξη αντιρροπιστικής υπερτροφίας του µυοκαρδίου αλλά και το βαθµό της µείωσης της καρδιακής παροχής, που µε τη σειρά τους καθορίζουν την ανάπτυξη ή όχι αντίστοιχης συµπτωµατολογίας.
Ήπιες στενώσεις δεν συνοδεύονται από συµπτώµατα (ασυµπτωµατικές µορφές) και γίνονται αντιληπτές είτε λόγω παρουσίας παθολογικών ακροαστικών ευρηµάτων στην καρδιακή ακρόαση (κλαγγή διανοίξεως-κλικ, συστολικό φύσηµα) ή άλλων αντικειµενικών ευρηµάτων (εξασθένιση έντασης σφύξεων µηριαίων αρτηριών στην ψηλάφηση) ή στα πλαίσια υπερηχοκαρδιογραφικής µελέτης που πραγµατοποιείται για άλλον λόγο.
Σοβαρότερες αποφράξεις, ανάλογα µε την εντόπισή τους (συστηµατική ή πνευµονική κυκλοφορία) οδηγούν σε µείωση της περιφερικής αιµάτωσης, µε συνακόλουθη ανάπτυξη συµπτωµάτων από τη µειωµένη συστηµατική καρδιακή παροχή (απώλεια συνείδησης, συγκοπτικά επεισόδια, µειωµένη αντοχή στην κόπωση, ακροκυάνωση, κεντροποίηση κυκλοφορίας) ή πνευµονική παροχή (µειωµένη αντοχή κόπωσης ή και κυάνωση στην άσκηση), τη µειωµένη αιµάτωση του µυοκαρδίου (στηθαγχικές ενοχλήσεις, προκάρδιο άλγος), ή την παθητική συµφόρηση των πνευµόνων (πνευµονικό οίδηµα, δύσπνοια).
Σοβαρότατες αποφράξεις (ή συνδυασµός τους) εκδηλώνονται άµεσα στη νεογνική ηλικία µε υπόταση, οξέωση και είναι απειλητικές για τη ζωή του νεογνού.
Υπερηχογραφία
Στις ήπιες στενώσεις το μοναδικό εύρημα στης υπερηχογραφία είναι το φαινόμενο aliasing (ψευδής μετατόπιση ) στην Doppler υπερηχογραφία όπως και η αυξημένη ταχύτητα και ίσως σε μερικές περιπτώσεις μια μεταστενωτική διάταση της αορτής. Στις τελευταίες με την πρόοδο της ηλικίας θα υπάρξει επιδείνωση ώστε τα ευρήματα τελικά να ομοιάζουν αυτά της σοβαρής στένωσης.
Ήπια στένωση της αορτικής βαλβίδας με μεταστενωτική διάταση της ανιούσας αορτής
Στις σοβαρές περιπτώσεις στο 2ο τρίμηνο υπερηχογραφικό εύρημα είναι η διατεταμένη ηχογενής αριστερή κοιλία με δυσχερή συστολική λειτουργία. Η μιτροειδής βαλβίδα δύσκολα κινείται με μονοφασική ροή (Doppler) και ανεπάρκεια. Στο ωοειδές τρήμα υπάρχει αναστροφή της ροής από τα αριστερά προς τα δεξιά . Στο παλμικό Doppler η ταχύτητα ροής αίματος είναι αυξημένη (>1m/s) Στο 3ο τρίμηνο η συνεχής απόφραξη εκροής αίματος οδηγεί στο σύνδρομο της υποπλαστικής αριστερής καρδιάς με ελάττωση των διαστάσεων της αριστερής κοιλίας.
Θεραπεία
Η αντιµετώπιση της βαλβιδικής αορτικής στένωσης στην παιδική ηλικία είναι κύρια επεμβατική (βαλβιδοπλαστική µε µπαλονάκι), αφού οι γλωχίνες είναι ελαστικές και επιτυγχάνεται ικανοποιητική µείωση της κλίσης πίεσης. Η χειρουργική αντιµετώπιση γίνεται, όταν συνυπάρχει σηµαντική αορτική ανεπάρκεια είτε λόγω της αρχικής πάθησης είτε ως απότοκος βαλβιδοπλαστικής µε µπαλονάκι.
Η µέχρι τώρα εµπειρία έχει δείξει ότι η βαλβιδοπλαστική µε µπαλονάκι είναι αποτελεσµατική στις περισσότερες περιπτώσεις µε την επιπλοκή της αορτικής ανεπάρκειας µετά βαλβιδοπλαστική να παρατηρείται συχνότερα σε µεγαλύτερα παιδιά (µεγαλύτερα των έντεκα ετών). Ο χρόνος ως την πιθανή µελλοντική ένδειξη αντικατάστασης της αορτικής βαλβίδας είναι τόσο µεγαλύτερος όσο µικρότερη κλίση πίεσης επιτευχθεί µετά την επέμβαση µε µπαλονάκι και όσο λιγότερη αορτική ανεπάρκεια υπάρχει ως επιπλοκή. Οι ασθενείς µε αορτική στένωση πρέπει να αποφεύγουν τα έντονα και ανταγωνιστικά αθλήµατα. Φαίνεται πως ο κίνδυνος από τη συµµετοχή σε αθλήµατα µειώνεται σε ασθενείς µετά από επιτυχή βαλβιδοπλαστική. Οι πρόσφατες οδηγίες προφύλαξης για ενδοκαρδίτιδα συνιστούν χορήγηση αντιβίωσης µόνο σε προηγούµενο ιστορικό ενδοκαρδίτιδας και σε προσθετική βαλβίδα. Το σκεπτικό των οδηγιών ήταν ότι προφύλαξη δίνεται στους ασθενείς όχι µόνο µε αυξηµένο κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας αλλά µε το µεγαλύτερο κίνδυνο επιπλοκών στην πάθησή τους σε περίπτωση ενδοκαρδίτιδας.
Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει προγεννητικά ο καθετηριασμός και η βαλβιδοπλαστική με μπαλονάκι όταν υπερηχογραφικά παρατηρείται δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας , μονοφασική ροή στην μιτροειδή βαλβίδα αντιστροφή ροής στο ωοειδές τρήμα και στον αρτηριακό πόρο.
Επείγουσα (critical) αορτική στένωση – νεογνική αορτική στένωση Επείγουσα ονοµάζεται η αορτική στένωση που εµφανίζεται στα νεογνά και είναι τόσο σοβαρή, ώστε η παροχή στη συστηµατική κυκλοφορία επιτυγχάνεται µόνο µε την παρουσία ανοικτού αρτηριακού πόρου. Όταν κλείσει ο αρτηριακός πόρος, δεν υπάρχει τρόπος επαρκούς παροχής, γεγονός που οδηγεί σε κυκλοφορική καταπληξία χωρίς άµεση παρέµβαση. Η προγεννητική αναγνώριση τέτοιας εξέλιξης είναι σηµαντική για τη µεταφορά της εγκύου πλησίον ειδικού κέντρου αναφοράς για ταχεία και προγραµµατισµένη αντιµετώπιση. Τα νεογνά µε σοβαρή αλλά όχι επείγουσα αορτική στένωση προσέρχονται µε εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας. Η κατάσταση είναι εξαιρετικά σοβαρή και χρήζει αντιµετώπισης από ειδικό κέντρο αναφοράς.
