Ανατομία
Στην διπλοέξοδο δεξιά κοιλία της καρδιάς (DORV) τα δύο μεγάλα αγγεία (αορτή & πνευμονική αρτηρία) εξέρχονται αποκλειστικά/κυρίως από την δεξιά κοιλία της καρδιάς. Η συχνότητά της είναι 1/10.000 γεννήσεις και αφορά το 1.5% των συγγενών καρδιοπαθειών (ΣΚ). Πολλές φορές η βλάβη αποτελεί τμήμα μεγαλύτερων βλαβών όπως ατρησία μιτροειδούς βαλβίδας , κολποκοιλιακό έλλειμα ή αναντιστοιχία κολποκοιλιακών συνδέσεων.
Αριστερά: Φυσιολογική καρδιά όπου η πνευμονική αρτηρία (PA) εξέρχεται από την δεξιά κοιλία (RV) και η αορτή (Αο) από την αριστερή κοιλία (LV). Δεξιά: Έξοδος πνευμονικής αρτηρίας και αορτής από την δεξιά κοιλία και μεσοκοιλιακό έλλειμμα (VSD)
Όλες οι περιπτώσεις συνοδεύονται από μεσοκοιλιακό έλλειμμα σε ποικίλες θέσεις. Ανάλογα ποικίλη είναι και η θέση της έκφυσης των μεγάλων αγγείων. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί αυτά να έχουν παράλληλη πορεία ή να είναι φυσιολογικά. Μπορεί να συνοδεύεται από στένωση πνευμονικής αρτηρίας ή υποπνευμονική στένωση η αντίστοιχες βλάβες στην αορτή ή να υπάρχει στένωση του ισθμού της αορτής . Βλάβες μπορεί να υπάρχουν και στην μιτροειδή ή την τριγλώχινα βαλβίδα.
Η διπλοέξοδος της δεξιάς κοιλίας συχνά συνοδεύεται από γενετικές ανωμαλίες όπως τρισωμίες, Di George σύνδρομο , CHARGE & VACTERL σύνδρομο. Για τον λόγο αυτό απαιτείται γονιδιακός έλεγχος του εμβρύου. Η κλινική εικόνα του νεογνού κατά την γέννηση είναι παρόμοια αυτής της τετραλογίας Fallot.
Υπερηχογραφία
Τα υπερηχογραφικά ευρήματα δεν είναι σταθερά και για αυτό τον λόγο απαιτείται λεπτομερής ανατομικός έλεγχος. Η κλασική τομή των 4 κοιλοτήτων μπορεί να είναι φυσιολογική ή και όχι. Το μεσοκοιλιακό έλλειμμα μπορεί να φαίνεται σε αυτή την τομή αλλά μπορεί και στην τομή της εξόδου της αορτής.
Έξοδος αορτής (Αο) κυρίως από την δεξιά κοιλία (RV) με μεσοκοιλιακό έλλειμμα (*).
Οι έξοδος των μεγάλων αγγείων είναι η συνηθισμένη αλλά ωστόσο μπορεί να είναι και παράλληλη με το μεσοκοιλιακό έλλειμμα να είναι κοντά στην πνευμονική αρτηρία. Η Doppler υπερηχογραφία αναδεικνύει το μεσοκοιλιακό έλλειμμα αλλά και τυχόν στενώσεις των βαλβίδων.
Έξοδος της πνευμονικής αρτηρίας (PA) αποκλειστικά από την δεξιά κοιλία της καρδιάς (RV)
Θεραπεία
Εξαρτάται αποκλειστικά από τις ανατομικές ανωμαλίες του εμβρύου. Σε σοβαρή διαφορά των διαστάσεων των κοιλοτήτων της καρδιάς ή σοβαρές βλάβες των βαλβίδων τους (ατρησία/ βαλβίδα δίκην αλεξίπτωτου (γλωχίνες συνδέονται μόνο από ένα θηλοειδή μυ) επιλέγεται η δημιουργία μιας μόνο κοιλίας στην καρδιά ( Fontan) .
Στις περιπτώσεις όπου η μοναδική βλάβη είναι η διπλοέξοδος κοιλία τότε ανάλογα εάν η αορτή είναι κοντά στο μεσοκοιλιακό έλλειμμα επιλέγεται η τοποθέτηση μπαλώματος (patch) ώστε να γίνει εκτροπή της αριστερής κοιλίας στην αορτή . Εάν είναι η πνευμονική αρτηρία κοντά στο μεσοκοιλιακό έλλειμμα τότε ανακατευθύνεται η θέση των μεγάλων αγγείων ώστε η αριστερή κοιλία να τροφοδοτεί την αορτή.
