Ανατομία
Σε αυτή την ΣΚ απουσιάζει η ροή αίματος από την δεξιά κοιλία στις πνευμονικές αρτηρίες. Οφείλεται είτε σε ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας είτε σε διακοπή της συνέχειας μέσω μυϊκών στοιχείων της δεξιάς κοιλίας και των πνευμονικών αρτηριών.Η ροή του αίματος στο πνευμονικό αγγειακό δίκτυο γίνεται μέσω του ωοειδούς τρήματος ή μιας μεσοκολπικής επικοινωνίας και του ανοικτού αρτηριακού πόρου ώστε το αίμα να περνά από τον δεξιό στο αριστερό κόλπο και ακολούθως στην στην διατεταμένη αορτή και μέσω του αρτηριακού πόρου στην πνευμονικής κυκλοφορία. Η συχνότητά της βλάβης είναι 4.5/100.000 γεννήσεις και αποτελεί το 3% των ΣΚ πριν από την γέννηση.
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυάνωσης, δύσπνοιας και ευρήµατα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας νωρίς µετά τη γέννηση.
Υπερηχογραφία
Το μέγεθος της δεξιάς κοιλίας στην τομή των 4 κοιλοτήτων κυμαίνεται από ελαττωμένο έως διατεταμένο. Συνήθως είναι υποπλαστική, υπερτροφική, ηχογενής και ασθενώς συσπούμενη. Η τριγλώχινα βαλβίδα ανεπαρκεί σε ποικίλο βαθμό ενώ σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να βρίσκεται σε ψηλότερο σημείο από το φυσιολογικό (Ebstein ανωμαλία). Η Doppler υπερηχογραφία αποκαλύπτει υψηλές ροές της ανεπάρκειας της τριγλώχινας όπως και στην στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Η παροχή στις στις πνευμονικές αρτηρίες εξασφαλίζεται με οπισθόδρομη ροή στον αρτηριακό πόρο. Σε μερικές περιπτώσεις συνυπάρχουν ανωμαλίες στις στεφανιαίες αρτηρίες.
Η μετά την γέννηση αντιμετώπιση εξαρτάται από την ακριβή ανατομία της βλάβης. Εάν η δεξιά κοιλία είναι σοβαρά υποπλαστική ή υπάρχουν σοβαρές ανωμαλίες στα στεφανιαία αγγεία τότε η αντιμετώπιση συνίσταται στην δημιουργία μίας και μόνη λειοτουργικής κοιλία ενώ σε επαρκώς αναπτυγμένη δεξιά κοιλία γίνεται διάνοιξη της άτρητης βαλβίδας χειρουργικά ή με καθετηριασμό. Έχουν γίνει προσπάθειες να διανοιχθεί η πνευμονική βαλβίδα προγεννητικά ωστόσο τα αποτελέσματα ήταν αμφίβολα .
