Ανατομία
Χαρακτηρίζεται από στένωση της πνευμονικής βαλβίδας. Η συχνότητά της είναι 4/10.000 γεννήσεις και αντιπροσωπεύει το 2% των συγγενών καρδιοπαθειών ( ΣΚ). Ανατομικά η μορφολογία των γλωχίνων της βαλβίδας μπορεί να είναι φυσιολογική αλλά να είναι ενωμένες μεταξύ τους σε διγλώχινα ή μονογλώχινα βαλβίδα. Η σοβαρότητα της στένωσης ποικίλει από ήπια έως σοβαρή. Οι ήπιες στενώσεις συνήθως δεν έχουν υπερηχογραφικά ευρήματα εκτός από ευρήματα στροβιλισμού- ψευδής μετατόπιση (aliasing) στην Doppler υπερηχογραφία (συνεχές/παλμικό) με ταυτόχρονη αυξημένη ταχύτητα ροής. Αντίθετα τα ευρήματα στην σοβαρή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι σημαντικά και ομοιάζουν με αυτά της ατρησίας με ακέραιο το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Σε μερικές περιπτώσεις με την πρόοδο της ηλικίας η στένωση μετατρέπεται σε ατρησίας. Σε σοβαρή στένωση αναπτύσσεται υπερτροφία του χώρου εξόδου στο επίπεδο της πνευµονικής χοάνης (infundibulum) που επιτείνει την στένωση.
Στένωση πνευμονικής αρτηρίας που οδηγεί σε μικρότερη δεξιά κοιλία που συνήθως είναι υπερτροφική και δεν συστέλλεται φυσιολογικά
Η επείγουσα (critical) µορφή πνευµονικής στένωσης συνοδεύεται από αδυναµία προώθησης της αιµατικής ροής δια της βαλβίδας και η επιβίωση στηρίζεται στην παρουσία ανοικτού αρτηριακού πόρου. Η δυσπλαστική πνευµονική βαλβίδα µε ανώµαλες, πεπαχυσµένες γλωχίνες είναι πιο σπάνια µορφή και σχετίζεται µε το σύνδροµο Noonan. Στένωση µπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλα επίπεδα όπως υποβαλβιδικά, υπερβαλβιδικά και περιφερικά (στους κλάδους της πνευµονικής), όπως σε σύνδροµο Allagile, ερυθρά µητέρας και σύνδροµο Williams.
Υπερηχογραφία
Στις σοβαρές μορφές πνευμονικής στένωσης στην τομή των 4 κοιλοτήτων η δεξιά κοιλία παρουσιάζεται μικρή υπερτροφική και το μέγεθος της είναι προγνωστικό στοιχείο της έκβασης της ΣΚ και του τρόπου αντιμετώπισής της ενώ στις ήπιες η δεξιά κοιλία είναι φυσιολογική.
Τομή των 4 κοιλοτήτων της καρδιάς με σοβαρή στένωση πνευμονικής αρτηρίας. Είναι διακριτό το μικρότερο μέγεθος της δεξιάς κοιλίας
Η ροή αίματος με Doppler διαμέσου της τριγλώχινας είναι μονοφασική και συνήθως συνυπάρχει ανεπάρκεια της σε αντίθεση με την ήπια μορφή που είναι φυσιολογικά διφασική.. Αντίστοιχα η ροή στην πνευμονική έχει υψηλή ταχύτητα (>4m/sec) ενώ η διάστασή της είναι μικρότερη αυτή της αορτής. Στην τομή των 3 αγγείων και της τραχείας η ροή στον αρτηριακό πόρο είναι ορθόδρομη εκτός από σοβαρές βλάβες όπου μπορεί να αντιστραφεί.
Κλινική εικόνα
Η προγεννητική διάγνωση είναι δύσκολη σε ήπια προς µέτρια στένωση ενώ µπορεί να τεθεί σε σηµαντική στένωση είτε βαλβιδική είτε του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Μετά τη γέννηση, η βαλβιδική πνευµονική στένωση είναι συνήθως ασυµπτωµατική και διαγιγνώσκεται σε τυχαία ακρόαση από την παρουσία καρδιακού φυσήµατος. Το καρδιακό φύσηµα ακούγεται καλύτερα στο αριστερό άνω στερνικό όριο και είναι τύπου εξώθησης.
Αντιμετώπιση
Ο καθορισμός της κλίσης πίεσης με την Doppler υπερηχογραφία μετά την γέννηση αποτελεί τον οδηγό της αντιμετώπισης της βλάβης. Κλίση πίεσης µεγαλύτερη των 60 mmHg αντιστοιχεί σε σοβαρή στένωση που συνοδεύεται από παθολογοανατοµικές αλλοιώσεις και συµπτωµατικούς ασθενείς. Σε αυτές τις περιπτώσεις, γίνεται παρέµβαση-διάνοιξη µε µπαλονάκι. Σε µέτρια στένωση µε κλίση πίεσης 40-60 mmHg παρατηρείται µείωση της καρδιακής παροχής και αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης της δεξιάς κοιλίας κύρια µε την άσκηση που προοδευτικά επιδεινώνεται µετά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Με τη βελτίωση που επήλθε στις τεχνικές της παρέμβασης, µε μπαλονάκι συνιστάται διάνοιξη σε ασθενείς που παραµένουν πλησίον του ανώτερου ορίου της στένωσης, ώστε να αποφευχθούν οι µακροχρόνιες συνέπειες. Μέχρι την παρέµβαση γίνεται τακτική παρακολούθηση και καταγραφή της κλίσης πίεσης σε πιο συχνή βάση σε σχέση µε την ήπια στένωση. Ειδική περίπτωση αποτελεί η επείγουσα πνευµονική στένωση των νεογνών, όπου χορηγείται προσταγλανδίνη Ε, ώστε να διατηρηθεί ανοικτός ο αρτηριακός πόρος, να επέλθει αιµοδυναµική σταθερότητα, οπότε και το νεογνό οδηγείται σε ειδικό κέντρο για διάνοιξη µε µπαλονάκι.
