Ανατομία
Η συχνότητα αυτής της παραλλαγής της τετραλογίας Fallot (TOF) είναι 7/100.000 γεννήσεις και αφορά το 1.5% των ΣΚ πριν από την γέννηση . Ανατομικά στην καρδιά παρατηρούνται τα εξής:
- Εφίππευση αορτής
- Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος
- Χωρίς ροή αίματος στην πνευμονική αρτηρία από την δεξιά κοιλία
Το μέγεθος και η ανατομική διάταξη των πνευμονικών αρτηριών ποικίλει . Συνήθως οι πνευμονικές αρτηρίες είναι συρρέουσες ώστε να εξασφαλίζεται η προς τα εμπρός ροή αίματος στον αρτηριακό πόρο. Ενώ όταν είναι μικρές ή απουσιάζουν υπάρχει παράπλευρη κυκλοφορία από την αορτή ή τα αγγεία της κεφαλής και του τραχήλου της κύριες (αρτηριοπνευμονικές αναστομώσεις (Major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAS))
Υπερηχογραφία
Στην κλασική εικόνα της TOF προστίθεται ότι οι πνευμονικές αρτηρίες απουσιάζουν στην τομή των τριών αγγείων λόγω του μικρού μεγέθους τους ή λόγω της απουσίας τους. Στην τομή των 3 αγγείων και της τραχείας συνήθως το αορτικό τόξο είναι δεξιά και η ροή στον αρτηριακό πόρο ανεστραμμένη . Σε άλλες περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αρτηριακός πόρος απεικονίζονται πολλά μικρά αγγεία σε πλάγιες τιμές που ωστόσο είναι δύσκολη η απεικόνιση της πορείας τους. Βέβαια η παρουσία τους καθιστούν αβέβαιη της έκβασή της ΣΚ .
Τετραλογία Fallot με ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας . Οι πνευμονικές αρτηρίες δεν συνδέονται με την δεξιά κοιλία . Η κυκλοφορία με στους πνεύμονες γίνεται μέσω αορτοπνευμονικών παρακάμψεων (MAPCAS) που στην εμβρυϊκή ζωή είναι δύσκολο να απεικονισθούν
Συνήθως υπάρχουν γενετικές ανωμαλίες (μικροελλειπτικό σύνδρομο 22q11) και μεγάλες ανατομικές ανωμαλίες σε άλλα συστήματα (20%) Για τον λόγο αυτό συστήνεται ο καρυοτυπικός έλεγχος του εμβρύου.
Αντιμετώπιση
Η ακριβής ανατομία της βλάβης θα πρέπει να απεικονιστεί ώστε να αποφασιστεί η αντιμετώπιση της. Ο συνδυασμός CT/MRI και καρδιακού καθετηριασμού είναι απαραίτητος. Αρχικά απαιτείται επαρκής πνευμονική τροφοδοσία είτε μέσω αρτηριοπνευμονικής παράκαμψης είτε μέσω χειρουργικής διόρθωσης της ατρησίας με επικοινωνία της δεξιάς κοιλίας με τις πνευμονικές αρτηρίες (βλέπε εικόνα). Βέβαια όταν ήδη υπάρχει μεγάλη αρτηριοπνευμονική αναστόμωση (MAPCAS)
Χειρουργική αποκατάσταση της TOF με πνευμονική ατρησία. Τοποθέτηση μπαλώματος (patch) στο μεσοκοιλιακό έλλειμμα και δημιουργία επικοινωνίας της δεξιάς κοιλίας με τις πνευμονικές αρτηρίες (conduit) .
εξασφαλίζεται η πνευμονική παροχή και θα χρειαστεί αργότερα αποκατάσταση των πνευμονικών αρτηριών και της μεσοκοιλιακή επικοινωνίας . Σε απώτερο χρόνο θα χρειαστεί αντικατάσταση της αρχικής αναστόμωσης.
