Η µεσοκολπική επικοινωνία (ASD) αποτελεί µία από τις συχνότερες ΣΚ µε συχνότητα που αγγίζει το 15% των συγκεκριµένων παθήσεων. Μπορεί να υπάρχει ως µεµονωµένη πάθηση ή σε συνδυασµό µε άλλες ανωµαλίες. Η αναλογία σε σχέση µε το φύλο είναι 2:1 µε πιο συχνή παρουσία στα θήλεα άτοµα.
Ανατομία
Το μεσοκολπικό διάφραγμα σχηματίζεται από την ενσωμάτωση του πρωτογενούς (primum septum) , του δευτερογενούς (secundum swptum) και δομών του φλεβώδοςυ πόρου (sinus venous) . Στην εμβρυϊκή ζωή ο αριστερός και ο δεξιός κόλπος επικοινωνούν μέσω του ωοειδούς τρήματος ο οποίος κλείνει μετά τον τοκετόμε την στενή επαφή του πρωτογενούς με το δευτερογενές διάφραγμα.
Τα ASD διακρίνονται σε :
• ∆ευτερογενή επικοινωνία (Ostium secundum defect)
Το έλλειμα εντοπίζεται στο µέσο του µεσοκολπικού διαφράγµατος. Το µέγεθος κυµαίνεται από:
- ελάχιστο(παραµονή βατού ωοειδούς τρήµατος)
- έως σηµαντικό (ευµεγέθης β΄γενής µεσοκολπική επικοινωνία)
• Πρωτογενή επικοινωνία (Ostium primum defect)
- Το έλλειμμα εντοπίζεται στο κατώτερο τµήµα του µεσοκολπικού διαφράγµατος, άνωθεν της έκφυσης των κολποκοιλιακών βαλβίδων. Συχνά συνυπάρχει δυσπλασία της µιτροειδούς βαλβίδος (σχισµή- cleft). Η ανωµαλία αυτή εντάσσεται στην οµάδα των ελλειµµάτων των καρδιακών προσκεφαλαίων.
Τύποι μεσοκολπικής επικοινωνίας : SVC type: μεσοκολπική επικοινωνία φλεβώδους κόλπου. Μεσοκολπική επικοινωνία πρωτογενούς (primium) και δευτερογενούς (secondum) διαφράγματος (ostium). Επικοινωνία Coronary sinus (φλεβώδης κόλπος)
• Έλλειµµα φλεβώδους κόλπου (Sinus venosus defect)
To έλλειµµα εντοπίζεται στην εκβολή της άνω – ή κάτω κοίλης φλέβας µε τον δεξιό κόλπο. Λόγω έκκεντρης θέσης η διάγνωση είναι συχνά δυσχερής ενώ συχνά συνυπάρχει µε ανώµαλη έκφυση (πρόσφυση) πνευµονικών φλεβών (έκφυση στο δεξιό αντί για αριστερό κόλπο).
• Έλλειµµα στεφανιαίου κόλπου (Coronary sinus type)
Απουσία μεσοκολπικού διαφράγματος λόγω μη ανάπτυξης του
Με μεσοκολπική επικοινωνία σχετίζονται πολλά σύνδρομα ( Holt Oram, Noonan, Ellis Van Creveld syndrome ) αλλά και χρωμοσωμικές ανωμαλίες (τρισωμία 21, 13. Επίσης υπάρχει και οικογενής μετάδοση με αυτοσωμικό επικρατή χαρακτήρα (γονίδια NKX2-5 GATA4, )
.
Παθοφυσιολογία
Στην εμβρυϊκή ζωή δεν έχει καμμία επίπτωση λόγω της φυσιολογικής δεξιοαριστερής διαφυγής μέσω του ωοειδούς τρήματος. Αντίθετα μετά την γέννηση το ASD οδηγεί σε αριστεροδεξιά διαφυγή στο επίπεδο των κόλπων ενώ η διαφυγή συµβαίνει κύρια κατά τη φάση της διαστολής, µε αποτέλεσµα τη φόρτιση όγκου της δεξιάς κοιλίας. Προοδευτικά, υπάρχει διάταση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων και αύξηση της ροής στην πνευµονική κυκλοφορία. Το ποσοστό της αυξηµένης ροής στην πνευµονική κυκλοφορία, που εκφράζεται µε το λόγο Qp:Qs, εξαρτάται τόσο από το µέγεθος του ελλείµµατος όσο και από την ενδοτικότητα των κοιλιών. Με την πάροδο της ηλικίας η ενδοτικότητα της αριστερής κοιλίας µειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του λόγου Qp:Qs µέσω του ελλείµµατος.
Καρδιακός καθετηριασµός
Ο καρδιακός καθετηριασµός µπορεί να εκτιµήσει το ποσοστό του Qp:Qs και αποτέλεσε σηµείο αναφοράς για τη σύγκλειση του ελλείµµατος, όταν ο λόγος ήταν µεγαλύτερος του 1,5:1 στις περισσότερες αναφορές. Επίσης, είναι η µέθοδος εκλογής, για να µετρηθεί η πίεση της πνευµονικής και οι πνευµονικές αντιστάσεις. Σήµερα, η ένδειξη της αιµοδυναµικής επιβάρυνσης τίθεται µε µη επεµβατικές µεθόδους και ο καρδιακός καθετηριασµός χρησιµοποιείται κύρια θεραπευτικά για την τοποθέτηση µικροσυσκευής και τη σύγκλειση του ελλείµµατος.
Κλινική πορεία–αντιµετώπιση
Οι ασθενείς παραµένουν συνήθως ασυµπτωµατικοί ενώ σηµεία καρδιακής ανεπάρκειας µπορεί να εµφανιστούν συνήθως κατά τη δεύτερη µε τρίτη δεκαετία της ζωής. Η επιπλοκή της πνευµονικής υπέρτασης και του συνδρόµου Eisenmenger είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή που συνοδεύεται από σηµαντική θνητότητα και νοσηρότητα. Έχει υπολογιστεί ότι πνευµονική υπέρταση εγκαθίσταται σε 10% περίπου των ασθενών και έχει περιγραφεί σε ακραίες περιπτώσεις και σε πολύ µικρή ηλικία (δέκα ετών). Οι περισσότεροι συµφωνούν πως η αιµοδυναµική επιβάρυνση από µόνη της ίσως δεν είναι ο µόνος παράγοντας ανάπτυξης πνευµονικής υπέρτασης, αλλά πρέπει να συνυπάρχει και κάποιας µορφής προδιάθεση στα συγκεκριµένα άτοµα. Επειδή η διόρθωση πρέπει να γίνει πριν από την εγκατάσταση πνευµονικής υπέρτασης, συνιστάται η σύγκλειση στις περιπτώσεις που ενδείκνυται µέχρι την ηλικία των επτά ετών. Σε περίπτωση που διαγνωστεί ASD σε νεογνό συνιστάται αναµονή µέχρι την ηλικία τουλάχιστον των τριών ετών για ασυµπτωµατικούς ασθενείς, πριν αποφασιστεί η σύγκλειση, καθώς µπορεί η τελευταία να επέλθει αυτόµατα. Η σύγκλειση µπορεί να γίνει χειρουργικά ή µε τοποθέτηση µικροσυσκευής κατά τον καρδιακό καθετηριασµό. Πολλές φορές, παρατηρείται µε την πάροδο της ηλικίας δυσλειτουργία του φλεβόκοµβου και κολπικές αρρυθµίες, οι οποίες φαίνεται πως δεν έχουν να κάνουν µε τη µέθοδο αντιµετώπισης αλλά µε τον χρόνο διόρθωσης και συγκεκριµένα πριν τη σηµαντική διάταση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων. Η παράδοξη εµβολή είναι δυνατή σε ύπαρξη µεσοκολπικής επικοινωνίας. Η ύπαρξη και µόνο ωστόσο, του ASD δεν είναι από µόνη της το αίτιο της παράδοξης εµβολής και η σύγκλειση για τον λόγο αυτό ενδείκνυται σε συγκεκριµένες περιπτώσεις σύµφωνα µε τις διεθνείς οδηγίες. Η λοιµώδης ενδοκαρδίτιδα είναι πολύ σπάνια σε µεµονωµένο ASD και δεν συνιστάται προφύλαξη. Η χειρουργική αντιµετώπιση λαµβάνει χώρα συνήθως στην προσχολική ηλικία.
