Οι επικοινωνίες των δύο κυκλοφοριών (πνευμονική και συστηματική) εντοπίζονται στα διαφράγματα που χωρίζουν τους κόλπους (μεσοκολπικές) ή τις κοιλίες (μεσοκοιλιακές) ή αφορούν την επικοινωνία μεταξύ των μεγάλων αγγείων (αορτοπνευμονική επικοινωνία). Αποτέλεσμα είναι η διαφυγή αίματος από το σύστημα των υψηλών πιέσεων (συστηματική κυκλοφορία) σε αυτό με τις χαμηλές πιέσεις (πνευμονική κυκλοφορία). Η διαφυγή είναι αριστεροδεξιά ενώ σε πολύ μεγάλες επικοινωνίες είναι αμφίπλευρη.
Ανατομία
Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα σχηαμτίζεται από την ένωση επιμέρους διαφραγμάτων :
Μυϊκό διάφραγμα που διακρίνεται σε :
- Διάφραγμα εισόδου- inlet septum (κοντά στο επίπεδο των κολποκοιλιακών βαλβίδων)
- Δοκιδώδες διάφραγμα -trabeculated septum (έως την κορυφή)
- Διάφραγμα χώρου εξόδου outlet septum (διαχωρίζει το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας-infindibulum από την αριστερή)
Μεμβρανώδες διάφραγμα (κάτω από την αορτική βαλβίδα και στο ανώτερο τμήμα του μυϊκού διαφράγματος)
Τύποι μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων
| Μεσοκοιλιακή επικοινωνία(Ventricular Septal Defect- VSD) | Εντόπιση |
| Μυϊκού τύπου – δοκιδώδους διαφράγµατος (muscular VSD) | Συχνότερη µορφή µεσοκοιλιακής επικοινωνίας, συχνά µικρών διαστάσεων µε αυξηµένη πιθανότητα αυτόµατης σύγκλεισης |
| Μεµβρανώδης –περιµεµβρανώδης\ (Perimembranous VSD) | Συχνή µορφή µεσοκοιλιακής επικοινωνίας µε επέκταση και στο µεµβρανώδες διάφραγµα –αλλά και στα εγγύς διαφράγµατα (περι–µεµβρανώδης). Πιθανότητα αυτόµατης σύγκλεισης µε σχηµατισµό ανευρύσµατος από γειτονικούς ιστούς πρόσφυσης τριγλώχινας. Συχνά ευµεγέθη ελλείµµατα |
| Μυϊκού τύπου– διαφράγµατος εισόδου (inlet VSD) | Ελλείµµατα µε εντόπιση άµεσα κάτω από τις κολποκοιλιακές βαλβίδες, χωρίς τάση αυτόµατης σύγκλεισης. Εντάσσονται στα ελλείµµατα καρδιακών προσκεφαλαίων. |
| Μυϊκού τύπου– διαφράγµατος εξόδου (τύπου κακής ευθυγράµµισης) (outlet VSD, malaligment VSD) | Ευµεγέθη ελλείµµατα µεταξύ του διαφράγµατος εξόδου και του υπόλοιπου µυϊκού διαφράγµατος, ως αποτέλεσµα αποτυχίας σωστής ευθυγράµµισης και σύνδεσης µεταξύ τους. Οι σοβαρότερες µορφές συγγενούς καρδιοπάθειας (όπως τετραλογία Fallot) χαρακτηρίζονται από τέτοιου τύπου µεσοκοιλιακή επικοινωνία. |
Αιµοδυναµική και κλινικές εκδηλώσεις
Αιµοδυναµική
Η ύπαρξη µιας ενδο– ή εξω–καρδιακής επικοινωνίας δίνει τη δυνατότητα µέρους της αιµατικής ροής να παρεκκλίνει από την αναµενόµενη πορεία της και να διέρχεται µέσα από την επικοινωνία προς την αντίπλευρη κυκλοφορία. Αυτό που καθορίζει την κατεύθυνση και το µέγεθος της παράκαµψης της αιµατικής ροής είναι αφενός το µέγεθος της επικοινωνίας και αφετέρου η διαφορά πίεσης µεταξύ των δύο κυκλοφοριών στο ύψος της επικοινωνίας.
Καθώς η συστηµατική κυκλοφορία χαρακτηρίζεται από υψηλότερες πιέσεις σε σχέση µε την πνευµονική, η κατεύθυνση της αιµατικής ροής στην επικοινωνία είναι από τη συστηµατική προς την πνευµονική κυκλοφορία (αριστεροδεξιά διαφυγή– left to right shunt). Εάν η επικοινωνία είναι µικρού–µετρίου µεγέθους µε διατήρηση της διαφοράς πιέσεων µεταξύ των δύο κυκλοφοριών, η ποσότητα της αιµατικής ροής µέσω της επικοινωνίας ή διαφορετικά ο όγκος της διαφυγής καθορίζεται από το µέγεθος της επικοινωνίας. Η αριστεροδεξιά διαφυγή οδηγεί σε µείωση της συστηµατικής καρδιακής παροχής και στην αύξηση της πνευµονικής καρδιακής παροχής. Ποσότητα οξυγονωµένου αίµατος από τις αριστερές κοιλότητες (ή την αορτή) διαφεύγει προς τις δεξιές κοιλότητες (ή προς την πνευµονική) επανακυκλοφορώντας προς τους πνεύµονες, χωρίς να προσφέρει στην οξυγόνωση του οργανισµού και αυξάνοντας την πνευµονική αιµάτωση. Μικρές επικοινωνίες χαρακτηρίζονται ως περιοριστικές, καθώς περιορίζουν δραστικά τη µεταξύ των κυκλοφοριών διαφυγή. Μεγάλες επικοινωνίες τείνουν να εµποδίζουν ελάχιστα ή καθόλου την αιµατική ροή µέσω της επικοινωνίας (µη περιοριστικές). Στην περίπτωση αυτή, η διαφορά πιέσεων µεταξύ των δύο κυκλοφοριών ελλατώνεται ή υπάρχει εξίσωση πιέσεων (πνευµονική υπέρταση).
Κλινικές εκδηλώσεις
Οι κοινές κλινικές εκδηλώσεις των επικοινωνιών καθορίζονται από την έκταση της αριστεροδεξιάς διαφυγής. Όταν η διαφυγή είναι περιορισµένη, οι παθήσεις αυτές είναι ασυµπτωµατικές, σε εκτεταµένη όµως αριστεροδεξιά διαφυγή η πτώση της συστηµατικής παροχής και η συνακόλουθη επανακυκλοφορία του αίµατος στην πνευµονική κυκλοφορία συνοδεύονται από συµπτώµατα και σηµεία καρδιακής ανεπάρκειας: ταχυκαρδία, εύκολη κόπωση, ταχύπνοια, ηπατοµεγαλία, µειωµένη πρόσληψη βάρους και συχνές λοιµώξεις αναπνευστικού. Ανάλογα µε το είδος της επικοινωνίας υπάρχουν ειδικότερα κλινικά ευρήµατα (χαρακτήρας και εντόπιση φυσήµατος, διχασµός 2ου καρδιακού τόνου κτλ.).
Συχνότητα
Η µεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) είναι η πιο συχνή ΣΚ, αφού παρατηρείται περίπου στο 50% των ασθενών µε ΣΚ. Μπορεί να υπάρχει µεµονωµένα (20% των ΣΚ) ή σε συνδυασµό µε άλλες καρδιακές ανωµαλίες.
Υπερηχογραφία
Η υπερηχογραφική διάγνωση των μεσοκοιλιακών ελλειμμάτων περιμεμβρανώδους τύπου είναι πιο δύσκολη λόγω της θέσης τους ενώ θα πρέπει να διακρίνονται από τα κολποκοιλιακά ελλείμματα χάρη στην παρουσία του πρωτογενούς μεσοκολπικού διφράγματος.
Μεγάλο έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος μεμβρανώδους τύπου (κόκκινο βέλος)
Αντίθετα τα μεσοκοιλιακά ελλείματα του δοκιδώδους διαφράγματος διακρίνονται εύκολα κατά μήκος του μέσου τμήματος του έως την κορυφή του.
Μικρό μεσοκοιλιακό έλλειμμα του δοκιδώδους διαφράγματος που στην αριστερή εικόνα δεν διακρίνεται ενώ με την χρήση της ροής αίματος είναι ορατό στην δεξιά εικόνα (λευκό βέλος)
Τα περιμεμβρανώδη ελλείμματα μπορεί να σχετίζονται με χρωμοσωμικές ανωαμαλίες όπως και βλάβες από άλλα συστήματα. Για τον λόγο αυτό είναι απαραίτητη ο λεπτομερής ανατομικός έλεγχος του εμβρύου και ο καρυότυπός του. Αντίθετα τα μυϊκού τύπου έχουν χαμηλή συσχέτιση.
Αντιμετώπιση
Τα µεµβρανώδη και µυικά ελλείµµατα µπορούν να υποστούν αυτόµατη σύγκλειση, οπότε, αν δεν υπάρχει σηµαντική αιµοδυναµική επιβάρυνση ή αυτή ελέγχεται επαρκώς µε φαρµακευτική αγωγή, µπορούµε να αναµένουµε έχοντας τον ασθενή υπό παρακολούθηση. Η αντιµετώπιση είναι συνήθως χειρουργική ενώ σε επιλεγµένες περιπτώσεις µπορεί να τοποθετηθεί και µικροσυσκευή µε επεµβατικό καθετηριασµό. Η αντιµετώπιση εξατοµικεύεται ανάλογα την περίπτωση, ωστόσο ισχύουν οι ακόλουθες γενικές αρχές. Σε βρέφη µικρότερα των έξι µηνών (πιο νωρίς αν συνυπάρχει τρισωµία 21), αν η καρδιακή ανεπάρκεια δεν αντιµετωπίζεται επαρκώς µε φαρµακευτική αγωγή ή υπάρχει πνευµονική υπέρταση, συνιστάται σύγκλειση. Στην ηλικία του ενός έτους σύγκλειση συνιστάται, αν µετρείται Qp:Qs >2:1 ή αν υπάρχει πνευµονική υπέρταση. Αργότερα, αν υπάρχει διάταση της αριστερής κοιλίας µε φυσιολογική πνευµονική πίεση στα περισσότερα κέντρα, συνιστάται σύγκλειση. Μπορούµε ωστόσο να έχουµε τον ασθενή σε στενή παρακολούθηση και να παρέµβουµε µε την πρώτη αλλαγή που αφορά εµφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας ή αύξηση της εκτιµώµενης πνευµονικής πίεσης. Η επίδραση της ροής δια του ελλείµµατος (συνήθως µεµβρανώδους) στις γλωχίνες της αορτής µπορεί να είναι τέτοια που οδηγεί σε πρόπτωση γλωχίνας και σε αορτική ανεπάρκεια. Η κατάσταση αυτή από µόνη της οδηγεί σε σύγκλειση, πριν επέλθουν µόνιµες αλλοιώσεις στη λειτουργία της βαλβίδας. Μικρά ελλείµµατα που δεν συνοδεύονται από αιµοδυναµική επιβάρυνση είναι συµβατά µε φυσιολογική δραστηριότητα και δεν επηρεάζουν την επιβίωση.
