Μετάθεση μεγάλων αγγείων (TGA)

Ανατομία

Σε αυτή την συγγενή καρδιοπάθεια (ΣΚ) η πνευμονική αρτηρία εξέρχεται ολικώς ή μερικώς από την αριστερή κοιλία της καρδιάς αντί της δεξιάς κοιλία ενώ η αορτή ολικώς ή μερικώς από την δεξιά κοιλία αντί της αριστερής κοιλίας όπως συμβαίνει φυσιολογικά. Όταν τα ευρήματα περιορίζονται στα παραπάνω η ανωμαλία ονομάζεται απλή μετάθεση μεγάλων αγγείων και συχνότητα εμφάνισης είναι 3,5/10000 γεννήσεις και αφορά το 5% των ΣΚ.

Συχνά η TGA συνοδεύεται με ανωμαλίες που αφορούν την σύνδεση των κόλπων και των κοιλιών της καρδιάς. Χαρακτηριστική περίπτωση είναι η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας της καρδιάς που συνδέει τον δεξιό κόλπο με την αντιστοιχία κοιλία που οδηγεί σε υποπλασία της δεξιάς κοιλίας. Σε άλλη περίπτωση μπορεί με την TGA να συνυπάρχει μόνο η αριστερή κοιλία της καρδιάς στην οποία εισφέρουν αίμα ο αριστερός και ο δεξιός κόλπος της καρδιάς ενώ η δεξιά να απουσιάζει ή να είναι υποτυπώδης (διπλή είσοδος αριστερής κοιλίας). Τέλος μπορεί να συνυπάρχει και δεξιός κολπικός ισομερισμός. Τέλος με την TGA μπορεί να συνυπάρχουν έλλειμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος , στένωση του ισθμού της αορτής πνευμονική / υποπνευμονική στένωση αλλά και ανωμαλίες στην μιτροειδή βαλβίδα.

 

 

Φυσιολογία

Φυσιολογικά, το φλεβικό-μη οξυγονωμένο (μπλε) αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες όπου εμπλουτίζεται σε οξυγόνο και η αριστερή κοιλία μεταφέρει το κόκκινο αίμα προς την αορτή. Στη μετάθεση των μεγάλων αγγείων αυτό αντιστρέφεται. Το μπλε αίμα από τον δεξιό κόλπο ρέει προς στη δεξιά κοιλία και από εκεί προς την αορτή και το σώμα, οπότε το παιδί είναι κυανωτικό. Το κόκκινο αίμα από την αριστερή κοιλία προωθείται στην πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες. Έτσι, οξυγονωμένο αίμα ξαναπερνάει από τους πνεύμονες. Για να ζήσει το παιδί, είναι απαραίτητο να υπάρχει κάποια επικοινωνία μεταξύ των δύο κυκλοφοριών (συστηματικής και πνευμονικής) για τη μίξη του οξυγονωμένου αίματος με το μη οξυγονωμένο, π.χ. κάποια επικοινωνία μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου (μεσοκολπική επικοινωνία) ή μεταξύ των κοιλιών (μεσοκοιλιακή επικοινωνία) ή να είναι ανοικτός ο αρτηριακός πόρος, που συνδέει την αορτή με την πνευμονική.

Υπερηχογραφική απεικόνιση

Τα υπερηχογραφικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά καθώς το αγγείο που εκφύεται από την αριστερή κοιλία είναι η πνευμονική αρτηρία με πορεία προς την σπονδυλική στήλη και τον χαρακτηριστικό διχασμό της.

Αντίθετα η αορτή εκβάλει από την δεξιά κοιλία της καρδιάς και περνά πάνω από τον βοτάλειο πόρο με αποτέλεσμα της παρουσίας στην τομή των 3 αγγείων και της τραχείας μόνο δύο αγγείων  (αορτή & άνω κοίλη φλέβα) με την αορτή να βρίσκεται αριστερά και την άνω κοίλη φλεβα δεξιά.

 

 

 

 

 

Στην τομή των 4 κοιλοτήτων συνήθως τα ευρήματα είναι φυσιολογικά.

Εάν όμως κινηθεί η κεφαλή πιο κρανιακά και με στροφή θα αναδειχθεί η παράλληλη πορεία των δύο αγγείων (αορτή  & πνευμονική αρτηρία) κάτι το οποίο σε μια φυσιολογική καρδιά δεν μπορεί να απεικονιστεί .

Με την μετάθεση των μεγάλων αγγείων μπορεί να συνυπάρχει έλλειμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος

 

 

 

 

Το μέγεθος των αγγείων (αορτή & πνευμονική αρτηρία) είναι παρόμοιο εκτός από τις περιπτώσεις που συνυπάρχει στένωση πνευμονικής αρτηρίας ή στένωση του ισθμού της αορτής ενώ και η μιτροειδής βαλβίδα μπορεί αντί της φυσιολογικής σύνδεσής της μόνο με το ελεύθερο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας να συνδέεται και με τον μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Συνήθως η απλή μετάθεση δεν συνοδεύεται από άλλες ανωμαλίες εκτός της καρδιάς ωστόσο εάν υπάρχουν είναι απαραίτητος ο έλεγχος του καρυοτύπου του εμβρύου.

Αντιμετώπιση

Ο τοκετός συνίσταται να πραγματοποιείται σε τριτοβάθμιο νοσοκομείο με φυσιολογικό τοκετό στο τέλος της κύησης. Ωστόσο μετά την γέννηση είναι απαραίτητη η χορήγηση προσταγλανδινών για την διατήρηση ανοικτού του βοτάλειου πόρου ώστε να βελτιωθεί η ανάμιξη του μη με το οξυγονωμένο αίμα . Απαραίτητη είναι και η εκτίμηση του κορεσμού του οξυγόνου πριν και μετά τον βοτάλειο πόρο ιδίως όταν συνυπάρχει περιορισμός της ροής αίματος διαμέσου του ωοειδούς τρήματος (μικρό μέγεθος) καθώς τα περισσότερα βρέφη με μετάθεση των μεγάλων αγγείων έχουν έντονο μπλε χρώμα (κυάνωση) αμέσως μετά τη γέννησή τους κι αυτό γιατί, ακόμη και όταν υπάρχουν αυτές οι επικοινωνίες, δεν αρκούν για να εξασφαλιστεί αρκετό οξυγόνο στο σώμα τους. Σε μια τέτοια περίπτωση απαιτείται διεύρυνση  του μεσοκολπικού  διαφράγματος με μπαλόνι (Διαφραγματοστομία του κόλπου με μπαλόνι κατά Rashkind) . Η τελική  χειρουργική αντιμετώπιση αυτής συγγενούς καρδιοπάθειας πραγματοποιείται τον   1^ο μήνα της ζωής του νεογνού.

Γενικά, η μετάθεση μπορεί να επιδιορθωθεί με δύο τύπους εγχείρησης:

1. Ανατομική διόρθωση (arterial switch operation, ASO): είναι ο πλέον συνήθης τρόπος σήμερα και γίνεται μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής. Με επέμβαση ανοικτής καρδιάς, αλλάζουν θέση τα μεγάλα αγγεία: η αορτή τοποθετείται στην αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία στη δεξιά κοιλία. Τα στεφανιαία αγγεία που αιματώνουν την καρδιά, μεταφέρονται επίσης στην καινούρια θέση της αορτής (Εικ. 6.3). Αυτό είναι το πιο κρίσιμο σημείο για την επιτυχή έκβαση της επέμβασης καθώς υπάρχει κίνδυνος στρέβλωσης τους με επακόλουθο της ισχαιμία του μυοκαρδίου
2. Λειτουργική διόρθωση ή κολπική διόρθωση κατά Mustard ή Senning: γίνεται όταν για διάφορους λόγους δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί η ανατομική διόρθωση (πχ μεγάλη καθυστέρηση στην αντιμετώπιση). Με τις επεμβάσεις αυτές δημιουργείται ένα “τούνελ” μέσα στους κόλπους κι έτσι το οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα κατευθύνεται προς την δεξιά κοιλία και την αορτή, ενώ το μη οξυγονωμένο (μπλε) αίμα ανακατευθύνεται προς την αριστερή κοιλία και την πνευμονική αρτηρία.

Αν συνυπάρχει μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή άλλες ανωμαλίες, η διόρθωση γίνεται πιο περίπλοκη. Σ’ αυτή την περίπτωση μπορεί να προηγηθούν ή να ακολουθήσουν κι άλλες χειρουργικές επεμβάσεις. Στην περίπτωση ωστόσο που συνυπάρχει στένωση της πνευμονικής αρτηρίας η ανατομική διόρθωση αποκλείεται καθώς η πνευμονική βαλβίδα  θα γίνει αορτική βαλβίδα και δεν είναι επιθυμητή μια απόφραξή της. Σε αυτή την περίπτωση ακολουθούνται άλλες χειρουργικές τεχνικές .

Μελλοντικά όλα τα νεογνά που έχουν χειρουργηθεί για μετάθεση μεγάλων αγγείων θα πρέπει να παρακολουθούνται για την λειτουργία των βαλβίδων της τυχόν πνευμονικής στένωσης που μπορεί να συν υπήρχε της αορτικής διάτασης και τέλος της στεφανιαίας ροής αίματος.