İki dolaşım sistemi (pulmoner ve sistemik) arasındaki bağlantılar, atriyumları ayıran septumlarda (atriyal septal defekt), ventrikülleri ayıran septumlarda (ventriküler septal defekt) veya büyük damarlar arasındaki bağlantılarda (aortopulmoner iletişim) bulunur. Sonuç olarak kan, yüksek basınçlı sistemden (sistemik dolaşım) düşük basınçlı sisteme (pulmoner dolaşım) geçer. Şant soldan sağadır; çok büyük defektlerde ise çift yönlü olabilir.
Anatomi
İnterventriküler septum çeşitli septal yapıların birleşmesiyle oluşur:
Kaslı septum, şu bölümlere ayrılır:
- Giriş septumu (atriyoventriküler kapaklara yakın)
- Trabeküler septum (apekse kadar uzanır)
- Çıkış septumu (sağ ventrikül çıkış yolunu/infundibulumu sol ventrikülden ayırır)
Membranöz septum
(aort kapağının altında ve kaslı septumun üst kısmında bulunur)
| Ventriküler Septal Defekt (VSD) | Yerleşim |
|---|---|
| Kaslı tip – trabeküler septum (muscular VSD) | En sık görülen VSD tipi, genellikle küçük boyutlu ve spontan kapanma olasılığı yüksektir |
| Membranöz/perimembranöz VSD | Membranöz septuma ve komşu septumlara uzanan yaygın tip. Triküspit kapak dokularından gelişen anevrizma ile spontan kapanma görülebilir. Genellikle büyük defektlerdir |
| Kaslı tip – giriş septumu (inlet VSD) | Atriyoventriküler kapakların hemen altında bulunan, spontan kapanma eğilimi olmayan defektlerdir. Endokardiyal yastık defektleri grubuna girer |
| Kaslı tip – çıkış septumu (malalignment VSD) | Çıkış septumu ile geri kalan kaslı septum arasında oluşan büyük defektlerdir. Tetraloji of Fallot gibi ağır konjenital kalp hastalıklarında görülür |
Hemodinamik ve Klinik Bulgular
Hemodinamik
Kalp içi veya dışı bir bağlantının varlığı, kan akımının normal yolundan saparak karşı dolaşıma geçmesine neden olur. Şantın yönü ve büyüklüğü, defektin boyutuna ve iki dolaşım arasındaki basınç farkına bağlıdır.
Sistemik dolaşım pulmoner dolaşımdan daha yüksek basınca sahip olduğu için, kan akımı sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma doğru olur (soldan sağa şant).
Küçük ve orta boyutlu defektlerde basınç farkı korunur ve şant miktarı esas olarak defektin büyüklüğüne bağlıdır.
Soldan sağa şant sistemik kalp debisini azaltır ve pulmoner kan akımını artırır. Sol kalp boşluklarından gelen oksijenlenmiş kan sağ kalp boşluklarına geçerek akciğerlere yeniden dolaşır; bu durum sistemik oksijenlenmeye katkı sağlamaz ancak pulmoner dolaşımı artırır.
Küçük defektler restriktif olarak adlandırılır çünkü şantı ciddi ölçüde sınırlarlar. Büyük defektler ise nonrestriktiftir ve kan akımını engellemezler. Bu durumda iki dolaşım arasındaki basınç farkı azalır veya eşitlenir ve pulmoner hipertansiyon gelişebilir.
Klinik Bulgular
Klinik belirtiler soldan sağa şantın derecesine bağlıdır. Şant sınırlı olduğunda hastalar asemptomatiktir. Ancak büyük şantlarda sistemik debinin azalması ve pulmoner dolaşımın artması sonucunda kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar:
- Taşikardi
- Kolay yorulma
- Taşipne
- Hepatomegali
- Yetersiz kilo alımı
- Sık solunum yolu enfeksiyonları
Defekt tipine göre üfürümün karakteri ve ikinci kalp sesinin çiftleşmesi gibi özel bulgular görülebilir.
Sıklık
Ventriküler septal defekt (VSD), en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır ve tüm konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %50’sinde görülür. Tek başına (%20) veya diğer kalp anomalileriyle birlikte bulunabilir.
Ultrasonografi
Perimembranöz ventriküler septal defektlerin ultrasonografik tanısı yerleşimleri nedeniyle daha zordur ve primer atriyal septumun varlığı sayesinde atriyoventriküler septal defektlerden ayırt edilmelidir.
Perimembranöz defektler kromozomal anomaliler ve diğer sistem anomalileri ile ilişkili olabilir. Bu nedenle ayrıntılı fetal anatomik inceleme ve karyotip analizi gereklidir. Kaslı tip defektlerde bu ilişki daha düşüktür.
Trabeküler septumdaki kaslı tip ventriküler septal defektler ise septumun orta bölümünden apexe kadar kolaylıkla görüntülenebilir.
Tedavi
Membranöz ve kaslı defektler kendiliğinden kapanabilir. Bu nedenle önemli hemodinamik yük yoksa veya medikal tedavi ile kontrol altına alınabiliyorsa hasta izlenebilir.
Tedavi genellikle cerrahidir; seçilmiş olgularda girişimsel kateterizasyon ile cihaz kapatma uygulanabilir.
Tedavi bireyselleştirilir, ancak genel prensipler şunlardır:
- Altı aydan küçük bebeklerde (trisomi 21 varsa daha erken), kalp yetmezliği medikal tedaviyle kontrol edilemiyorsa veya pulmoner hipertansiyon varsa kapatma önerilir.
- Bir yaşında, Qp:Qs >2:1 veya pulmoner hipertansiyon varsa kapatma önerilir.
- Daha ileri yaşlarda, normal pulmoner basınca rağmen sol ventrikül genişlemesi varsa çoğu merkezde kapatma önerilmektedir.
Hastalar yakın takip altında tutulabilir ve kalp yetmezliği veya pulmoner basınç artışı geliştiğinde müdahale edilir.
Defektten geçen kan akımı (genellikle membranöz tipte) aort kapağında prolapsus ve aort yetersizliğine neden olabilir. Bu durum, kapakta kalıcı hasar gelişmeden önce kapatma gerektirir.
Hemodinamik yük oluşturmayan küçük defektler normal yaşam ve aktivite ile uyumludur ve yaşam süresini etkilemez.